Tumor de células de la granulosa: neoplasia estromal de los cordones sexuales: revisión de la literatura, a propósito de dos casos clínicos / Granulosa cell tumor: stromal neoplasm of the sexual cords: review of the literature and clinical cases

Los tumores de las células de la granulosa, hacen referencia a un conjunto de neoplasias derivadas del tejido estromal de los cordones sexuales, secretores de estrógenos, que corresponden al 1-5% de todos los tumores malignos del ovario, aunque pueden presentar localizaciones extraováricas. Son tumores raros e infrecuentes, cuya incidencia general varía de 0,4 a 1,7 casos por cada 100.000 mujeres al año. Se clasifican en dos grupos diferenciados en función de la edad de las pacientes, su historia natural y sus características patogénicas: tumores de células de la granulosa tipo adulto (TCGA) o tipo juvenil (TCGJ). El diagnóstico de esta rara patología se basa en cuatro pilares fundamentales, por un lado, las manifestaciones clínicas y la confirmación mediante pruebas de imagen, y, por otro lado, los marcadores tumorales y el estudio inmunohistoquímico de las muestras biológicas. En el manejo terapéutico de los estadios iniciales de la enfermedad (supervivencia a los 5 años superior al 90% en los estadios I), se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante histerectomía con anexectomía bilateral en pacientes con TCGA y deseos genésicos cumplidos, reservando la anexectomía unilateral para los casos de TCGJ o para aquellas pacientes sin descendencia (aunque con posterioridad se recomienda completar el tratamiento). La quimioterapia sistémica postoperatoria se incluye cuando existe extensión extraovárica o recurrencia de la enfermedad. La tasa de recidiva (considerado uno de los principales factores de mal pronóstico), es alta en estadios avanzados, aunque la probabilidad de desarrollar metástasis a distancia es baja.

Tumors of the granulosa cells refer to a set of neoplasms derived from the stromal tissue of the sex cords, secretory of estrogens. They correspond to 1-5% of all malignancies of the ovary, though they may have extraovarian locations. These tumors are rare and uncommon, whose general incidence may vary from 0.4 to 1.7 cases per 100,000 women per year. They are classified into two groups depending on the age of the patients, their natural history and their pathogenic characteristics: adult type tumors of the granulosa cell (AGCT) or juvenile type (JGCT). The diagnosis of this rare pathology is based on the study of clinical manifestations and confirmation through image tests, and also on tumor markers tests and the immunohistochemical study of biological samples. In the therapeutic handling of the early stages of the disease (5-year survival greater than 90% in stage I), surgical treatment via hysterectomy with bilateral adnexectomy in patients with AGCT and met genesic perspectives is recommended; for the cases of JGCT or for those patients without progeny, preserving the unilateral adnexectomy is justified (although completion of the treatment is recommended at later stages). Postoperative systemic chemotherapy is practiced when there is extraovarian extension or recurrence of the disease. The rate of relapse (considered one of the main factors of poor prognosis), is high in advanced stages, although the probability of developing distant metastasis is low.

Tumor de células granulares de la vulva: caso clínico / Granular cell tumor of the vulva: a clinical case

El tumor de células granulares es una neoplasia de la piel y los tejidos blandos muy poco frecuente, benigna y de crecimiento lento, pero con altas tasa de recurrencia. La localización más frecuente en el aparato genital es en la vulva. Se debe realizar diagnóstico diferencial con otras lesiones vulvares, debido al manejo distinto de esta tumoración. El diagnóstico generalmente es histológico, ya que clínicamente es muy difícil diferenciarlo de otras tumoraciones a nivel vulvar. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica, con márgenes de seguridad. En caso de bordes afectos, se recomienda realizar una reescisión, por la frecuencia de recurrencia local y porque ésta puede ser el primer indicador de una conducta agresiva. Presentamos un caso clínico a nivel vulvar, con el objetivo de destacar la importancia de realizar un diagnóstico correcto, para un buen manejo clínico y seguimiento. Las formas malignas suponen menos del 3% de estos tumores y son muy agresivas

The granular cell tumor is a neoplasm of the skin and soft tissue very rare, benign and slow growing, but with high recurrence rate. The most frequent location in the genital tract is in the vulva. Differential diagnosis should be made with other vulvar lesions, due to differences in the management of this tumor. The diagnosis is usually histological, since it is clinically difficult to differentiate it from other tumors at the vulvar level. The recommended treatment is surgical excision, with safety margins. In case of affected borders, it is recommended to perform a resection, due to the local recurrence and this may be the first indicator of aggressive behavior. We present a clinical case at the vulvar level, in order to emphasize the importance of making a correct diagnosis, for a good clinical management and follow-up. Malignant forms account for less than 3% of these tumors and are very aggressive.

Adult granulosa cell tumor of the testis masquerading as hydrocele

Adult testicular granulosa cell tumor is a rare, potentially malignant sex cord-stromal tumor, of which 30 cases have been described to date. We report the case of a 43-year-old male who complained of a left testicular swelling. Scrotal ultrasound showed a cystic lesion, suggestive of hydrocele. However, due to a clinical suspicion of a solid-cystic neoplasm, a high inguinal orchidectomy was performed, which, on pathological examination, was diagnosed as adult granulosa cell tumor. Adult testicular granulosa cell tumors have aggressive behaviour as compared to their ovarian counterparts. They may rarely be predominantly cystic and present as hydrocele. Lymph node and distant metastases have been reported in few cases. Role of MIB-1 labelling index in prognostication is not well defined. Therefore, their recognition and documentation of their behaviour is important from a diagnostic, prognostic and therapeutic point of view.

Tumor de células de la granulosa asociado a hiperandrogenismo femenino rápidamente progresivo / Granulosa cell tumour associated with rapidly progressive female hyperandrogenism

Reportamos el caso de una mujer de 21 años con hiperandrogenismo rápidamente progresivo de origen tumoral ovárico. La biopsia informó tumor de células de la granulosa y la resección fue curativa. Se analizan los posibles mecanismos por los que un tumor de origen en células de la granulosa pueda sintetizar andrógenos.

We report a 21 year old woman with rapidly progressive hyperandrogenism of ovaric tumoral origin. The biopsy of the tumor reported a granulosa cell tumor and the surgery was curative. We analyze the possible mechanisms implied in the androgen production in the granulosa cells of the tumor.

Síndrome de desarrollo sexual precoz por tumor de células granulosas: presentación de un caso / Syndrome of precocious sexual development by granulomatous cell tumor: presentation of a case

Se describe un caso de tumor de ovario de células granulosa juvenil, cuya manifestación inicial fue una pubertad precoz isosexual, en una niña de tres años, de evolución progresiva y rápida, asociada a una masa hipogástrica palpable. La valoración hormonal demostró estradiol, elevado; 17aOH-progesterona, 13,44 ng/ml; la FSH inhibida, al igual que la LH, la alfa feto proteína normal. Exámenes de imagen confirmaron masa tumoral en ovario derecho. La exéresis del tumor de ovario derecho de aproximadamente 10-12 cm, sólido, bien delimitado de superficie granulosa, en conjunto con la trompa englobada en el proceso. El examen histopatológico demostró un tumor de células de la granulosa juvenil. La paciente ha evolucionado satisfactoriamente después del tratamiento quirúrgico, no presenta signos de metástasis. Las dosificaciones hormonales se encontraron dentro del rango de la normalidad.

We describe a case of juvenile ovarian tumor of granulose cells. Its initial manifestation was an isosexual precocious puberty, in a girl aged 3 years, of a rapid and progressive evolution, associated to a palpable hypogastric mass. The hormonal assessment showed estradiol, high; 17aOH-progesterona, 13,44ng/ml, inhibited FSH, the same as LH, normal alpha fetoprotein. The imaging examination confirmed a tumoral mass in the right ovary. We extirpated the right ovary tumor of nearly 10-12 cm, solid, well delimitated with a granulose surface, together with the tube involved in the process. The histopathologic examination showed a juvenile tumor of granulose cells. After the surgical treatment the patient has evolved satisfactorily, not showing symptoms of metastasis. The hormonal dosages were found in the normal range.

Tumor de células de la granulosa del testículo, tipo juvenil: reporte de un caso y revisión de la literatura / Granulosa cell tumor of testis, juvenile type: case report and review of literature

El Tumor de Células de la Granulosa Juvenil (TCGJ) del testículo es una entidad clínico-patológica poco frecuente, que típicamente se presenta en la edad pediátrica representando el 15 por ciento de los tumores del estroma gonadal. Su comportamiento biológico es considerado benigno y la orquiectomía considerada curativa en estos pacientes. Se presenta el caso de un lactante de sexo masculino de 3 meses de edad con un TCGJ del testículo diagnosticado en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco.

Juvenile granulosa cell tumor of the testis (JGCT) is a uncommon clinical and pathological entity, typically present in children accounting for 15 percent of gonadal stromal tumors. Its biological behavior is deemed benign and orchiectomy considered curative in these patients. We present a case of a male infant 3 months of age with a JGCT diagnosed in the Pathology Unit of Hospital Hernán Henríquez Aravena, Temuco.

Puberdade precoce associada a tumor misto ovariano (células germinativas- estroma-cordão sexual): aspectos clínicos, diagnósticos e manejo de um caso / Granulosa-stromal tumor of the ovary: a case of mixed germ cell-cord stromal tumor of fhe ovary with endocrinological considerations

Os tumores de estroma ovariano são responsáveis por 5 a 8 por cento dos tumores ovarianos. Sua manifestação clínica inicial mais comum em meninas pré-puberais é o desenvolvimento de puberdade precoce. Neste artigo discutimos o caso de uma menina de 7 anos e 2 meses com tumor de estroma ovariano do tipo misto - cordões-sexuais-células germinativas -, cuja manifestação inicial foi puberdade precoce isossexual, de evolução rápida e progressiva. Os níveis séricos de testosterona, estradiol e 17alfaOH-progesterona encontravam-se elevados. A ecografia pélvica-abdominal demonstrou massa anexal direita. Salpingo-ooforectomia unilateral foi realizada com completa ressecção tumoral. A paciente encontra-se bem 7 anos após a cirurgia com crescimento e desenvolvimento puberal normal, sem evidência de recidiva tumoral. São revistas as principais manifestações clínicas dos tumores ovarianos, sua classificação e o estadiamento dos tumores de estroma ovariano/cordão sexual, seu seguimento empregando diversos marcadores tumorais e hormonais. Finalmente é analisado o tratamento e prognóstico destes pacientes.

Tumores de celulas da granulosa / Granulosa cell tumors

Os tumores de células da granulosa säo neoplasias ovarianas raras, na maioria das vezes diagnosticadas quando a doença ainda encontra-se restrita ao ovário. Apresenta tendência a recidivas tardias e ainda näo existe consenso quanto ao tratamento. Säo relatados oito casos de tumores de células da granulosa tratados na Clinica Ginecologica do Hospital das Clinicas da FMUSP no período de 1989 a 1996. Duas pacientes estavam na menopausa e 6 na pré-menopausa. O maior diametro do tumor variou de 3 a 28 cm. O tratamento de escolha foi a histerectomia total abdominal acompanhado da anexectomia bilateral e omnetectomia. A anexectomia unilateral foi realizada nas pacientes com desejo de manutençäo da funçäo reprodutiva. Uma das oito pacientes apresentou recidiva seis anos após o tratamento inicial e teve a cirurgia completada e quimioterapia

Tumores de células da granulosa do ovário: estadiamento e tratamento / Granulosa cell tumors of the ovary: staging and treatment

O objetivo deste trabalho foi o de analisar a importância dos achados cirúrgicos e histólogicos para a definiçäo dos estadiamento e tratamento dos tumores de células da camada granulosa do ovário. Foram avaliados o estadiamento e os resultados do tratamento de 11 pacientes, atendidas entre janeiro de 1990 e dezembro de 1994, no Centro de Atençäo Integral + Saúde da Mulher, da Universidade Estadual de Campinas, no Estado de Säo Paulo. O seguimento foi atualizado em agosto de 1996. A idade das pacientes variou de 18 a 67 anos, com média de 46 anos. Duas pacientes foram submetidas à salpingo-ooforectomia bilateral, histerectomia total, apendicectomia e omentectomia e, em sete, acrescentou-se a linfadenectomia retroperitoneal. Em dois casos a doença era irressecável. Cinco pacientes encontravam-se com tumor em estádio IIIC; uma, em estádio IC; e cinco, em estádio IA. A revisäo histopatológica revelou 10 neoplasias do tipo adulto e uma do tipo juvenil. Em todos os casos encontrou-se mais de um tipo histopatológico de tumor de células granulosas, sendo dominante o tipo sólido (7/11 casos). O tratamento complementar com antiblásticos - seis ciclos de carboplatina (300 mg/m²) e ciclofosfamida (500 mg/m²) - foi aplicado nas pacientes com doença em estádios IC e IIIC. No último controle, com um seguimento variando de 20 a 71 meses, todas as pacientes com tumores no estádio inicial encomtravam-se sem doença; contudo, das cinco pacientes com neoplasia em estádio IIIC, três apresentavam progressäo da doença apesar do tratamento antiblástico.

Tumor de la célula granulosa juvenil del ovario / Young granulous cell tumor of the ovary

Los tumores derivados del estrome gonadal diferenciado corresponden aproximadamente al 5 por ciento de las neoplasias ováricas y dentro de éstos, los tumores de las células de la granulosa (TCG) son los más frecuentes. Existen dos variedades de TCG, siendo la variedad juvenil una entidad histopatológicamente diferente y la menos común. El propósito de éste trabajo es mostrar nuestra experiencia en tres casos de tumores de las células de la granulosa juvenil (TCGJ), tanto en los aspectos clínicos, terapéuticos, como asimismo en los hallazgos estructurales e inmunohistoquímicos encontrados

Tumor de células granulares primitivo do colédoco / Granular cell tumor of the common bile duct

We report a case of a rare bile duct tumor in a 28 year old black woman. The clinical features as well as the biochemical profile were those of an obstructive jaundice. The histological examination disclosed a bile duct granular cell tumor (42 cases in the medical literature). The patient is doing well after a segmentar resection and a Roux-en-y hepatico-jejunostomy

Estudo clínico e histopatológico de alteraçöes útero ovarianas de cadelas submetidas à ovariohisterectomia. I. Tumor de células da granulosa / Clinical and histopathological study of ovarian and uterine alterations of bitches under ovariohisterectomy. I. Granulosa-cells tumour

Descreve-se a ocorrência de tumor de células da granulosa em cadelas provenientes do Hospital da Escola de Veterinária e de Clínicas Veterinárias de Belo Horizonte. No total de 70 animais, 16 (22,05 por cento) apresentaram o tumor com maior concentraçäo entre oito e 11 anos de idade. Houve associaçäo ao complexo hiperplasia endometrial cístico-piométrico em 11 casos, à hemorragia endometrial em quatro casos e ao leiomioma em um caso. Clinicamente, as cadelas apresentaram prostraçäo, anorexia, hipertermia, vômito, diarréia, poliúria, polidipsia, hiperplasia vaginal, secreçäo vaginal purulenta, metrorragia, alopécia, hiperpigmentaçäo da pele no dorso e regiäo dos membros posteriores

Tumor de Abrikossoff: relato de um caso / Abrikossoff's tumor: case report

Os autores relatam o caso de uma paciente, 25 anos, com tumor de Abrikossoff acompanhada pelo serviço de Dermatologia e Sifilografia do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro

Tumor de células da granulosa / Granulosa cell tumor

Os tumores de células da granulosa säo neoplasias raras derivadas do cordäo sexual, com capacidade para feminilizar as pacientes. Säo eles, portanto, hormônio-produtores e de hábito benigno, podendo apresentar características histológicas variadas, sendo algumas vezes malignos. Este trabalho apresenta três casos desta neoplasia ovariana. Säo mostradas suas histórias clínicas, a sintomatologia, as cirurgias realizadas e respectivas complicaçöes, bem como seus diagnósticos anatomopatológicos e seus respectivos acompanhamentos.